Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées Depuis 1992, un réseau d'épidémiosurveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) regroupant des neurologues et neuropathologistes volontaires, coordonnés par l'Unité 360 (U 360) de l'INSERM, participait, dans un cadre européen, à une étude d'incidence et de facteurs de risque de cette maladie. Depuis le 19 septembre 1996, les suspicions de MCJ et autres encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines, sont inscrites sur la liste des maladies à déclaration obligatoire (DO). Depuis cette date, une collaboration étroite a été mise en œuvre entre l’Institut de Veille Sanitaire (InVS) et l’INSERM U360. Dans le contexte de l’émergence du nouveau variant de la MCJ (vMCJ) et de l’élargissement des sources de données potentielles, en particulier du fait de l’utilisation de la recherche de la protéine 14–3–3 comme critère de présomption de MCJ, l’InVS a initié au début 2000, avec les différents partenaires concernés, un renforcement de cette surveillance. Il a été ainsi créé le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et des maladies apparentées. Ce réseau, coordonné par l’InVS est formalisé par une convention tri-annuelle entre l’InVS et l’INSERM. Objectifs Il s'agit d'un système de surveillance complexe reposant sur un réseau de partenaires multiples. Ses objectifs sont de détecter tous les cas d’ESST humaines, et plus particulièrement les cas de vMCJ, de les classer par étiologie, d’en estimer l'incidence, de décrire leur répartition temporo-spatiale, leurs tendances évolutives et de détecter des cas groupés. Partenaires Ce réseau est constitué : · des neurologues · du Réseau de neuropathologie composé de douze centres régionaux de neuro-pathologie pour les autopsies des patients suspects de MCJ et l'analyse des prélèvements effectués dans ce cadre, ·
de l’INSERM U360, · du Centre National de Référence (CNR) des agents transmissible non conventionnels (ATNC), · du CNR de la maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène, · du Service de biochimie et de biologie moléculaire de l'hôpital Lariboisière (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), · du Laboratoire de biologie de l'hôpital neurologique, Hospices Civils de Lyon · des DDASS · de l’InVS. Fonctionnement Les neurologues et neuro-pathologistes, les laboratoires de l'hôpital Lariboisière et de Lyon qui réalisent le dosage de la protéine 14-3-3 et le CNR de la MCJ iatrogène signalent les suspicions de cas à l'INERM U 360. Par ailleurs, les médecins doivent également déclarer les suspicions de MCJ à la DDASS de leur département. Celles-ci transmettent les notifications à l’InVS, qui en assure la validation et les transmet à son tour à l’INSERM U360. Cette unité a ainsi la charge de centraliser les signalements. Chaque signalement fait alors l’objet d’un suivi par l’U360 qui permet de classer les cas selon le type (sporadique, nouveau variant, iatrogène…) et selon le degré de certitude (cas confirmés et probables). Ce suivi consiste en une collecte d’informations cliniques, épidémiologiques, génétiques (codon 129 ou génotype complet réalisés par le laboratoire de l’Hôpital Lariboisière de l'Assistance Publique-Hôpitaux de Paris ou Laboratoire de biologie de l'hôpital neurologique, Hospices Civils de Lyon), et des résultats des examens anatomo-pathologiques réalisés après autopsie (actuellement environ 65% des patients suspects décédés sont autopsiés) dans le cadre du Réseau de neuropathologie et d’éventuels résultats de typage de souches réalisées par le CNR des ATNC. Ainsi, à partir des signalements de suspicion centralisés par l’INSERM U360 un délai de 6 mois à 2 ans (selon la rapidité de l'évolution), est nécessaire pour infirmer ou confirmer une suspicion et la classer. La disponibilité des tests de dépistage de la PrPres au niveau des amygdales permet, face à une suspicion de vMCJ, de disposer d’un diagnostic de cas probable du vivant du patient (un test négatif ne peut infirmer le diagnostic). Il est prévu une diffusion régulière des informations épidémiologiques sous la forme d’une page WEB mise à jour tous les mois sur le site de l’InVS et une publication tous les 6 mois dans le Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire. Définition
des cas : Les cas déclarés : il s'agit de suspicion de cas signalés ou déclarés à un des partenaires du Réseau. Depuis 1996, un nombre important de cas sont signalés qui au décours de l'évolution ou à l'autopsie s'avèrent ne pas être des maladies de Creutzfeldt-Jakob. Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique : - certaine : confirmation neuropathologique, et/ou présence de PrP-res en immuno-histochimie ou Western blot, et/ou présence de SAF (scrapie associated fibrils). - probable : démence progressive, et EEG typique ou présence de protéine 14-3-3 dans le LCR, et au moins 2 des 4 signes cliniques listés ci-dessous : myoclonies Maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène liée à l'hormone de croissance extractive : Maladie de Creutfeldt-Jakob certaine ou probable survenant chez une personne ayant été traitée par hormone de croissance extractive avant 1988. Maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène autre que liée à l'hormone de croissance extractive : Maladie de Creutzfeldt-Jakob certaine ou probable survenant chez une personne ayant eu un traitement pour lequel l'enquête épidémiologique permet d'établir la possibilité de transmission de la maladie. Maladie de Creutzfeldt-Jakob familiale : - Maladie de Creutzfeldt-Jakob certaine ou probable et maladie de Creutzfeldt-Jakob certaine ou probable chez un apparenté au premier degré, - ou atteinte neuropsychiatrique avec une mutation du gène PRNP. Variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) : · I
II
· III
NB : Lors de la dernière réunion du réseau européen EuroCJD (21-22 septembre 2000), les équipes présentes ont discuté les critères de vMCJ probable actuellement utilisés au Royaume Uni. Il a été convenu que, à l’exception du Royaume Uni, la présence d’hypersignaux IRM ne serait pas un critère de vMCJ probable. L’interprétation de ces images demande une expérience que seule possède l’équipe de RG Will qui a examiné les IRM de plusieurs dizaines de cas de vMCJ. * dépression,
anxiété, apathie, comportement de retrait, délire |
||||||
| Retour |