Contractions
toniques involontaires ou spasmes intermittents des
muscles du cou, provoquant une inclinaison de la tête en
rotation (torticolis), latérale (latérocolis), en avant
(antérocolis) ou en arrière (rétrocolis). 1 - Prévalence et étiologie
La prévalence
estimée des dystonies focales (dont le torticolis est la
plus fréquente) est > 3/10 000 ; le torticolis
lui-même, qui peut tirer le menton vers l'une des épaules,
a une prévalence d'environ 3/10 000. Le torticolis congénital
est rare. On pense qu'il est associé à une lésion
unilatérale du muscle sternocléidomastoïdien au moment
de la naissance, qui le transforme en une corde fibreuse
qui ne peut s'allonger avec la croissance du cou. Des déformations
minimes peuvent être observées chez le nouveau-né ; en
quelques semaines, une tuméfaction ferme survient dans
un muscle sternocléidomastoïdien, qui se rétracte
ensuite. La contracture des muscles du cou chez l'enfant
peut aussi être secondaire à des perturbations de
l'oculomotricité, une déformation des cervicales ou des
altérations musculaires. Un début de torticolis à l'âge
adulte est beaucoup plus fréquent. Environ 5 % des
patients ont des antécédents familiaux de torticolis
spasmodique. Une dyskinésie tardive, une hyperthyroïdie,
une maladie des noyaux gris centraux, des infections du
SNC, ou des tumeurs des os ou des parties molles du cou
peuvent à l'occasion simuler ce syndrome, mais la cause
du torticolis spasmodique est inconnue.


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4 - Pronostic et
traitement
Le torticolis
congénital doit être traité au cours des premiers mois
de vie, au début avec des mesures kinésithérapiques
intensives, comportant une élongation passive
quotidienne des muscles raccourcis pendant 1 an.
Si la kinésithérapie est commencée plus tard ou est
inefficace, la section chirurgicale du muscle sternocléidomastoïdien
contracté et des parties molles environnantes peut être
indiquée.
Dans le cas
du torticolis
chez l'adulte,
le pronostic est bon pour les déformations orthopédiques
corrigeables du cou, mais les spasmes secondaires aux
troubles neurologiques ou aux processus idiopathiques
sont plus difficiles à traiter et peuvent persister indéfiniment.
Le spasme peut parfois être inhibé temporairement par
kinésithérapie et massage, p. ex. en appliquant
une pression digitale minime du même côté de la mâchoire
lorsque la tête est en rotation (technique du bio-feedback
sensitif). Les médicaments peuvent supprimer les
mouvements dystoniques d'une manière efficace dans
environ 25 à 33 % des cas au plus, mais peuvent plus
souvent soulager les douleurs. On préfère utiliser les
anti-cholinergiques (p. ex. le trihexyphénidyle, la
benztropine) et les benzodiazépines (en particulier le
clonazépam). Les myorelaxants (p. ex. le baclofen)
et les antidépresseurs tricycliques (p. ex.
l'amitriptyline) ont habituellement une efficacité limitée.
Tous les médicaments doivent être débutés à faible
dose et augmentés jusqu'à un niveau où ils seront
efficaces et bien tolérés, en prenant garde aux effets
secondaires, en particulier chez les personnes âgées.
Des
injections multiples de toxine botulique type A (Botox)
dans les muscles dystoniques du cou a amélioré la
position de la tête et réduit le spasme musculaire
douloureux pendant 1 à 3 mois chez 70 % des
patients. Un tel tt est également disponible aux USA
pour le blépharospasme et le strabisme [n.d.t. : il est
disponible et en expérimentation en France dans certains
centres spécialisés]. Le tt peut perdre de l'efficacité
si des Ac se développent contre la toxine. Les
interventions chirurgicales thalamiques ne sont plus
recommandées. La dénervation sélective des muscles du
cou est la procédure chirurgicale la plus efficace. Les
nerfs des muscles affectés du cou sont désafférentés,
produisant un affaiblissement permanent ou une paralysie.
Cependant, seuls les muscles locaux sont impliqués et
une faiblesse excessive n'est généralement pas un problème
quand cette procédure est effectuée dans des centres
expérimentés. Un tt psychiatrique est rarement indiqué
sauf s'il y a des signes évidents de problèmes émotionnels
; le pronostic est meilleur si le début est directement
en rapport avec un stress exogène
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2 - Symptomatologie
et évolution
Les dystonies
sont des contractions soutenues des muscles, qui peuvent
conduire à des mouvements de torsion répétitive et à
des postures anormales. Le torticolis est une dystonie
chronique, focale qui est différente de la contracture
des muscles du cou, qui est un spasme actif, douloureux
et spontanément résolutif du cou.
Le début
peut survenir à tout âge, mais le plus fréquemment
chez l'adulte entre la troisième et la sixième décennie.
Les femmes sont plus souvent atteintes (1,4/1). Les symptômes
débutent le plus souvent graduellement mais peuvent être
soudains. Les contractions toniques douloureuses ou les
spasmes intermittents du sternocléidomastoïdien, du
trapèze, et d'autres muscles du cou sont habituellement
unilatéraux et causent une position anormale de la tête.
La contraction du sternocléidomastoïdien provoque la
rotation de la tête vers le côté opposé et une
flexion latérale du cou du même côté.
Le torticolis
va d'une forme bénigne à une forme plus sévère. Il
peut persister pendant toute la vie et aboutir à une
restriction des mouvements et une anomalie posturale. La
maladie est habituellement lentement progressive pendant
1 à 5 ans, puis en plateau. Dans 10 à 20 % des cas
environ, une guérison spontanée peut se produire dans
les 5 premières années (habituellement, les cas bénins
débutent dans le jeune âge). Un tiers des cas souffrent
d'une dystonie d'une autre partie du corps (p. ex.
au niveau des paupières, du visage, des mâchoires, des
mains). Les mouvements involontaires (c.-à-d. les
spasmes actifs) disparaissent pendant le sommeil.
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3 - Diagnostic
Chez le
nourrisson, le cou doit être examiné à la recherche
d'une asymétrie, d'anomalies anatomiques ou de tuméfactions.
Un hématome du muscle sternocléidomastoïdien peut être
observé dans les jours suivant l'accouchement (habituellement
par le siège) et peut devenir fibreux au cours des mois
suivants. De la même façon, d'autres processus
pathologiques du cou doivent être éliminés par l'antécédent
de traumatisme, d'encéphalite ou les signes d'une
maladie extrapyramidale ; par l'intermédiaire de
l'examen de chaque dysfonctionnement ; et par la rx, la
TDM ou l'IRM du rachis cervical si une anomalie est
suspectée. Les examens électromyographiques,
neurologiques et psychologiques sont habituellement négatifs.
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