En anglais : dystonia. Terme issu du grec dus : difficulté, et tonos : ressort. Synonyme : syndrome de Parkinson juvénile. Trouble de la tension, de la tonicité. Ce désordre musculaire à type de spasme est à l’origine de contractions involontaires et douloureuses qui figent une partie ou l'ensemble du corps dans une attitude anormale. Les contractions musculaires apparaissent de façon involontaire et durent plus longtemps qu'à l'habitude, figeant la zone musculaire concernée dans une position dystonique. Quand la dystonie apparaît à l'occasion d'un mouvement bien précis, on parle de dystonie de fonction. Ce syndrome, que certains chercheurs placent dans la catégorie des dystonies dopaminosensibles, est autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents présente l’anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Le début des syndromes se fait habituellement après huit ans. Symptômes Troubles de la marche dus à des attitudes de malposition des pieds qui se positionnent en varus équin (pointe du pied en dedans et en bas). Evolution Généralisation progressive de la dystonie réalisant un tableau proche de la dystonie musculaire déformante ou dystonie généralisée. Néanmoins, dans cette variété de dystonie, les spasmes de torsion sont rares mais apparaissent progressivement une rigidité des mouvements, une bradykinésie (ralentissement des mouvements) et des tremblements au repos. Le labo Le dosage de l'acide homovanilique est apparu bas chez quelques patients. Traitement L’utilisation de la L-dopa,
introduite de façon progressive, donne parfois de bons résultats.
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