l'amplitude des mouvements passifs au niveau des membres est exagérée alors que la résistance à ces mêmes mouvements est diminuée.

le ballant du poignet, des épaules, du pied, du tronc est exagéré : il est recherché par la réalisation de mouvements passifs alternatifs rapides, allongeant successivement les muscles agonistes et antagonistes attachés à une même articulation.

les réflexes ostéotendineux sont pendulaires ; ils donnent lieu à des réponses trop amples et à des oscillations de part et d'autre de la position d'équilibre, comme le fait un pendule.
les réflexes de posture sont abolis.

la manoeuvre de Steward-Holmes est à l'origine d'un déplacement trop ample, trop rapide et trop puissant. Elle est exécutée en lâchant brutalement la résistance que l'examinateur oppose à une contraction musculaire effectuée par le patient.

Ainsi, la levée de la résistance opposée à l'avant-bras plié sur le bras tendu en avant, amène la main à venir frapper l'épaule ou le thorax, alors que, normalement le mouvement est immédiatement arrêté, le malade en ayant reçu préalablement la consigne.


- 2 - Troubles de l'exécution du mouvement

Ils s'observent lors de l'exécution des gestes volontaires et correspondent à des troubles de la coordination dans l'espace et dans le temps.

la dysmétrie et l'hypermétrie : se caractérisent par une exagération de l'amplitude du mouvement, qui dépasse le but assigné. Elles sont mises en évidence par l'épreuve doigt-nez, doigt-oreille, talon-genou opposé. La direction est conservée. L'épreuve "des échelles" où le malade doit tirer des lignes horizontales à partir d'une verticale jusqu'à une autre, apporte un document objectif en montrant le dépassement de ces verticales.

La synergie et l'asynergie se caractérisent par l'impossibilité d'associer des mouvements élémentaires. Le déplacement volontaire se trouve alors décomposé, la répartition de l'activité des agonistes et des antagonistes n'étant plus respectée. L'épreuve du mouvement penché en arrière aboutit à un déséquilibre par défaut de flexion compensatrice des membres inférieurs.
La dyschronométrie consiste en un retard dans l'initiation et la cessation d'un mouvement. Elle est mise en évidence par l'épreuve doigt-nez par exemple.

L'adiadococinésie : se caractérise par l'impossibilité de réaliser rapidement des mouvements alternés. Elle est mise en évidence par l'épreuve des marionnettes.

Le faux tremblement cérébelleux apparaît uniquement lors de l'activité musculaire statique et cinétique et disparaît au repos. Il est irrégulier à la fois dans sa fréquence et dans son amplitude et se trouve plus marqué au début et à la fin du mouvement.


- 3 - Troubles statiques

La station debout nécessite l'élargissement du polygone de sustentation et s'accompagne d'oscillations irrégulières dans toutes les directions. Elles ne sont pas influencées par l'occlusion palpébrale mais sont exagérées par toute manoeuvre impliquant un déséquilibre (épreuve de poussée).

Au niveau du cou de pied, on note des contractions anarchiques et incessantes des tendons, notamment du jambier antérieur (danse des tendons). Les oscillations du tronc peuvent s'observer en position assise au cours de laquelle les bras tendent à s'écarter pour rechercher un appui sur le plan du lit.

Séméiologie fonctionnelle

Les troubles élémentaires de la coordination perturbent l'activité gestuelle quotidienne.

Troubles de la marche

La marche est irrégulière et rappelle celle de l'homme ivre. Les membres inférieurs et les bras sont écartés. Elle est dite festinante ou encore ébrieuse.

La mise en route est retardée et l'arrêt incertain.

Dans les atteintes unilatérales, la jambe est lancée trop fort, trop haut et retombe bruyamment ; le malade dévie du côté de la lésion (marche en zig-zag).

Dans les atteintes plus frustes, les troubles s'expriment par une instabilité au demi-tour, une difficulté à l'arrêt sur commande, au contournement des obstacles, à la descente d'escaliers ou encore à la marche rapide et a fortiori, à la course.

Troubles de l'adaptation posturale

L'accroupissement, la position penchée en avant, le passage du clinostatisme à la position assise, s'accompagnent de mouvements parasites : élévation des membres inférieurs dans ce dernier cas.

Maladresse des gestes volontaires

Les objets manipulés, en particulier s'ils sont de petite dimension, sont lâchés, heurtés, renversés. Se boutonner, boire, visser, introduire une clé dans une serrure par exemple, sont des gestes particulièrement délicats.

Troubles de l'écriture

Les lettres sont anormalement hautes et surtout très irrégulières, les jambages sont démesurés et les traits dépassent les limites normales.

Troubles de la parole
La parole est mal articulée, saccadée, explosive, changeante d'un mot à un autre. La dysarthrie cérébelleuse ne s'observe qu'en cas de lésions bilatérales.

Séméiologie topographique

Il est classique, mais souvent assez difficile dans la pratique, de distinguer plusieurs variétés de syndromes cérébelleux en fonction du siège de l'atteinte du cervelet ou des voies cérébelleuses.

Syndrome cérébelleux vermien ou médian
Il se caractérise par la prédominance des troubles statiques, sur l'équilibration ou le maintien de la station debout, la marche et par la prédominance nette des troubles de la coordination au niveau du membre inférieur, alors que le contrôle du membre supérieur est souvent normal. Ces troubles sont bilatéraux mais souvent plus marqués du côté de la lésion.

Syndrome cérébelleux latéral ou hémisphérique
Il se caractérise par une hypotonie importante et surtout par la prédominance des troubles cinétiques. Les troubles de la coordination touchent surtout le membre supérieur homolatéral à la lésion. Il existe en outre une tendance à la latéro-pulsion. L'équilibre est cependant assez bien conservé.

Syndrome des pédoncules cérébelleux
Les atteintes des pédoncules cérébelleux inférieurs donnent lieu à un tableau qui rappelle celui des lésions vermiennes dont il se distingue simplement par son caractère strictement unilatéral, observé du côté de la lésion. Des signes d'atteinte bulbaire peuvent être associés comme au cours du syndrome de Wallenberg par exemple.
Celles des pédoncules cérébelleux supérieurs donnent lieu à une symptomatologie très voisine de celles des lésions hémisphériques. Il s'y associe souvent un tremblement intentionnel très marqué. Les signes cliniques sont homolatéraux à la lésion sauf en cas d'atteinte supérieure située au-dessus de la commissure de Wernekink.
Enfin, dans les atteintes du pédoncule cérébelleux moyen, plus rares, les troubles cinétiques sont prédominants.

Syndrome flocculo-nodulaire
Il se caractérise par des troubles de l'équilibre d'allure vestibulaire ; il ne s'observe guère que chez l'enfant au cours des tumeurs implantées dans le nodulus (médullo-blastome).

Principales étiologies des ataxies cérébelleuses.

Aiguës
Ataxie aiguë virale
Hématome cérébelleux
Infarctus
Chronique Non dégénérative
tumeur de la fosse postérieure
malformation de la charnière cervico-occipitale avec ou sans anomalie de Chiari
S.E.P.
Maladie systémique : lupus érythémateux disséminé, sarcodose,
paranéoplasique
intoxication: alcool, diphénylhydantone
Chronique Dégénérative
Atrophie cérébelleuse : olivo-ponto-cérébelleuse, dento-rubrique, corticale
Dégénérescence spino- cérébelleuses: Friedreich, Pierre-Marie, Roussy-Levy